哈裏森風濕病學(中文翻譯版 原書第3版) epub pdf mobi txt 電子書 下載 2024

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內容介紹
　　本書為世界風濕病學經典專著，由北京協和醫院著名風濕病專傢田新平、曾小峰教授領銜翻譯，多名風濕病專傢共同參與。全書包括3部分24章，分彆介紹瞭：風濕病，包括免疫介導的損傷性疾病、關節及關節周圍組織疾病等;免疫介導的損傷性疾病，包括係統性紅斑、類風濕抗磷脂綜閤徵、關節炎等；關節及關節周圍組織疾病，包括關節及肌肉骨骼疾病的診斷思路，骨關節炎、痛風及其他晶體相關性關節炎等。*後是自測題，並進行瞭詳盡的解析，用於強化理解全書的重點和難點。

目錄
CONTENTS
目錄
第*部分 風濕病 1
第1章 免疫係統簡介 3
第2章 主要組織相容性基因復閤體 44
第3章 自身免疫和自身免疫性疾病 56
第二部分 免疫介導的損傷性疾病 63
第4章 係統性紅斑狼瘡 65
第5章 抗磷脂綜閤徵 80
第6章 類風濕關節炎 83
第7章 急性風濕熱 99
第8章 係統性硬化癥（硬皮病）及相關疾病 105
第9章 乾燥綜閤徵 120
第10章 脊柱關節病 124
第11章 血管炎綜閤徵 138
第12章 貝赫切特病 158
第13章 復發性多軟骨炎 160
第14章 結節病 164
第15章 傢族性地中海熱和其他遺傳性周期性發熱 174
第16章 澱粉樣變性 179
第17章 多發性肌炎、皮肌炎、包涵體肌炎 187
第三部分 關節及關節周圍組織疾病 199
第18章 關節及肌肉骨骼疾病的診治思路 201
第19章 骨關節炎 214
第20章 痛風及其他晶體相關性關節病 225
第21章 感染性關節炎 232
第22章 縴維肌痛癥 240
第23章 係統性疾病相關的關節炎和其他類型的關節炎 244
第24章 肢體關節周圍軟組織疾病 254
附錄 復習和自測 258
彩圖 283

在綫試讀
第*部分 風濕病
　　第1章 免疫係統簡介
　　Barton F. Haynes Kelly A. Soderberg Anthony S. Fauci
　　定義
　　·獲得性免疫係統——近期發展而來的、由T細胞和B淋巴細胞介導的免疫應答係統。這些細胞介導的免疫反應是基於剋隆型受體識彆的特異性抗原，這些剋隆型受體是生物體在發育和整個生命過程中基因重排的産物。其他獲得性免疫係統的細胞還包括多種類型的抗原遞呈細胞。
　　·抗體——在B細胞發育過程中由重排的基因編碼閤成的、由B細胞産生的分子，抗體由免疫球蛋白重鏈和輕鏈構成，是B細胞受體與抗原結閤的核心部分。抗體可以作為B細胞錶麵抗原識彆分子存在，也可以以血漿和其他體液中的分泌分子形式存在（錶1-13）。
　　·抗原——能夠被獲得性和固有免疫係統識彆的外源性或自身分子，會引起免疫細胞激活、T細胞活化和（或）B細胞産生抗體。
　　·抗微生物肽——長度小於100個氨基酸的短肽，由固有免疫係統細胞産生，具有抗感染活性（錶1-2）。
　　·凋亡——細胞的程序化死亡過程，通過細胞錶麵的多種“死亡受體”［如腫瘤壞死因子（TNF）受體，CD95］引起一係列信號鏈級反應，包括半胱氨酸蛋白酶傢族分子激活，導緻DNA裂解和細胞死亡。凋亡並不會誘導過度的炎癥反應，而與之相反的細胞壞死過程可以引發炎癥反應。
　　·自身免疫性疾病——獲得性免疫係統的細胞如自體反應的T細胞和B細胞過度活化，並産生自身反應性T細胞和抗體反應。如係統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎。
　　·自身炎癥性疾病——一種遺傳性疾病，如遺傳性周期性發熱（HPFs），以反復發作的嚴重炎癥和發熱為特點，這是由於控製固有炎癥反應的基因發生突變，即控製炎性小體的基因發生突變（見後文，錶1-6）。患有HPFs的患者也有皮疹、漿膜和關節炎癥，有些患者還會有神經係統癥狀。自身炎性疾病和自身免疫性疾病不同，在自身炎性疾病中沒有獲得性免疫細胞活化，如沒有自身反應性B細胞存在的證據。
　　·B細胞抗原受體——在齣生後B細胞發育過程中經過重排形成的錶麵分子復閤體，由錶麵免疫球蛋白（Ig）和相應的Ig αβ鏈分子組成，Ig αβ鏈分子可以通過Ig重鏈和輕鏈的可變區識彆錶麵抗原，同時給B細胞傳導信號，使其*終分化産生抗原特異性抗體（圖1-8）。
　　·B淋巴細胞——骨髓來源或相當於法氏囊結構來源的淋巴細胞，錶達錶麵免疫球蛋白（B細胞結閤抗原的受體），與抗原發生相互作用後能夠分泌特異性的抗體（圖1-2和圖1-6）。
　　·人類淋巴細胞分化抗原的CD分類技術——單剋隆抗體技術的發展導緻發現瞭大量新的白細胞錶麵分子。1982年，首屆白細胞分化抗原國際工作組召開會議，創立瞭人類白細胞錶麵分子的命名法。此後，白細胞分化工作組又建立瞭白細胞抗原的分化簇（CD）分類方法（錶1-1）。
　　·趨化因子——指引並決定免疫細胞移動和循環通路的可溶性分子。
　　·補體——血漿酶和效應蛋白的鏈級反應係列，其功能是溶解病原體和（或）使病原體成為網狀內皮係統的中性粒細胞和單核細胞/巨噬細胞係細胞的吞噬目標（圖1-5）。
　　·共刺激分子——抗原遞呈細胞錶麵的分子（如B7-1和B7-2，或CD40），當與活化T細胞錶麵的配體（如CD28或CD40配體）結閤後可以激活T細胞（圖1-7）。
　　·細胞因子——通過與參與調節免疫細胞生長和活化的特異性細胞受體結閤，介導正常的免疫反應和病理性炎癥的可溶性蛋白質（錶1-7，錶1-9和錶1-10）。
　　·樹突細胞—— 獲得性免疫係統的髓係和（或）淋巴係抗原遞呈細胞。未成熟的樹突細胞或樹突細胞前體，是先天免疫係統的主要組成成分，在感染的狀態下能夠産生大量細胞因子。樹突細胞既可以通過閤成細胞因子成為啓動先天免疫反應的關鍵啓動者，又可以通過嚮T淋巴細胞遞呈抗原成為獲得性免疫反應的啓動者（圖1-2、圖1-3，錶1-5）。
　　·炎癥小體——細胞內蛋白形成的大的細胞質復閤物，將微生物産物的感知和細胞應激與具有蛋白水解活化作用的炎癥細胞因子IL-1β和IL-18聯係起來。炎癥小體分子的活化是固有免疫係統識彆細胞內的微生物和其他在健康和疾病狀態均存在的危險信號反應的關鍵步驟（錶1-6）。
　　·先天（固有）免疫係統——古老的宿主免疫識彆係統，具有能夠識彆病原體的生殖細胞係編碼模式識彆受體（PRRs），啓動多種清除病原體的機製。先天免疫係統的細胞包括自然殺傷（NK）細胞、單核/巨噬細胞、樹突細胞、中性粒細胞、嗜堿性粒細胞、嗜酸性粒細胞、組織肥大細胞和上皮細胞（錶1-2到錶1-5和錶1-12）。
　　·大顆粒淋巴細胞——先天免疫係統的淋巴細胞，含有嗜天青細胞毒性顆粒，具有NK細胞活性，能夠殺傷不錶達或少量錶達自身主要組織相容性復閤體（MHC）Ⅰ類分子的外來或宿主細胞（圖1-4）。
　　·自然殺傷細胞——大顆粒淋巴細胞，能夠殺傷不錶達或少量錶達人類白細胞抗原（HLA）Ⅰ類分子的靶細胞，如腫瘤轉化細胞和病毒感染的細胞。此外，在有自身MHCⅠ類分子存在的情況下，NK細胞可以錶達具有抑製殺傷細胞功能的受體（圖1-4）。
　　·自然殺傷（NK）T細胞—— 與固有免疫係統相似功能的淋巴細胞，利用恒定的T細胞受體（TCR）-α鏈與有限的TCR-β鏈結閤，並且會同時錶達在NK細胞中常見的受體。NK T細胞識彆細菌、病毒、真菌及原蟲感染病原體的脂質抗原。
　　·病原體相關分子模式（PAMPs）——許多微生物錶達的恒定分子結構，在介導固有免疫反應時可以被宿主的模式識彆受體所識彆（圖1-1）。
　　·模式識彆受體（PRRs）——固有免疫係統細胞錶達的生殖細胞係編碼模式識彆受體，能夠識彆病原體相關分子模式（錶1-3）。
　　·多反應性天然抗體——由固有B細胞産生的早已存在的低親和力抗體，與多種抗原發生交叉反應，並且在感染的時候可以結閤、覆蓋入侵病原體，並控製固有免疫反應以減緩感染，直到齣現高親和力的獲得性保護性抗體反應。
　　·T細胞抗原受體（TCR）——齣生後T細胞發育過程中發生重排的錶麵分子復閤物，是由剋隆型TCR-α和TCR-β鏈構成，TCR-α和TCR-β鏈與由恒定的γ、δ、ε、ζ和η鏈組成的CD3復閤物相關。TCR-α和TCR-β鏈能夠識彆蛋白抗原的肽段，與抗原呈遞細胞的MHCⅠ類或Ⅱ類分子相結閤，通過CD3復閤物傳遞信號來調節效應分子的功能（圖1-7）。
　　·T細胞——胸腺來源淋巴細胞，介導獲得性細胞免疫反應，包括輔助T細胞、調節T細胞和細胞毒T淋巴細胞等效應細胞（圖1-2，圖1-3，圖1-7）。
　　·耐受——是由於B和T淋巴細胞與外來或自身抗原接觸時，在沒有抗原遞呈細胞錶達共刺激分子的情況下齣現的對抗原的無反應狀態，無論是在中樞性的（胸腺中的T細胞或者骨髓中的B細胞）還是外周性的免疫器官，都可以通過多種機製誘導和維持對抗原的耐受。
　　概述
　　人類的免疫係統是由無脊椎和脊椎生物體進化而來的，具有精細復雜的防禦機製，可以保護宿主不受微生物及其毒力因子傷害。其經過瞭數百萬年的進化過程。正常的免疫係統有3個關鍵的特性：多種多樣的抗原受體庫，可以識彆幾乎無窮的病原體；免疫記憶，能夠發起快速的記憶性免疫應答；以及免疫耐受，避免對正常的自身組織産生免疫損傷。人類從無脊椎生物那裏繼承瞭先天（固有）免疫係統，這一古老防禦體係通過生殖細胞係編碼的蛋白來識彆病原體。固有免疫係統的細胞，如巨噬細胞、樹突細胞和自然殺傷（NK）淋巴細胞，能夠識彆多種微生物共有的高度保守的病原體相關的分子模式（PAMPs），並通過在用多種多樣的識彆受體分子模式組（PRRs）來行使防禦功能。先天免疫係統識彆微生物的重要組成部分有：①通過生殖細胞係編碼的宿主分子進行識彆；②識彆主要的微生物毒力因子，而不識彆自身分子；③不識彆對宿主無害的外來分子或微生物。巨噬細胞和NK細胞與病原體接觸後可以直接殺傷病原體，或者與樹突狀細胞共同啓動一係列機製，不僅可以減緩感染的發生，同時還能徵募人體在近期進化過程中獲得的免疫係統——獲得性免疫係統。
　　獲得性免疫僅見於脊椎動物，是以基因重排産生的T和B淋巴細胞上的抗原受體為基礎的。每一個T或B細胞錶麵錶達都是獨特的抗原受體，能夠特異地識彆環境中無數的感染源的各種抗原，獲得免疫與精確協調的特異性識彆機製，共同維持機體對自身抗原的耐受性（無反應性）。T和B淋巴細胞將特異性和免疫記憶帶到脊椎動物的宿主防禦機製中。
　　本章描述瞭組成先天免疫和獲得性免疫係統的細胞成分、關鍵分子（錶1-1）和形成先天性免疫和獲得免疫係統的機製，並描述瞭固有免疫是如何啓動獲得性免疫到機體防禦機製中來。瞭解先天免疫和獲得性免疫反應的細胞和分子對理解炎癥性、自身免疫、感染性和免疫缺陷性疾病的發病機製至關重要。
　　先天免疫係統
　　所有多細胞生物，包括人類，都能夠通過有限數量的細胞錶麵和胞內的生殖細胞係編碼的分子識彆大量的病原體。由於人類的病原體數目繁多，因此人類先天免疫係統的宿主分子會感知“危險信號”，並且或通過多種病原體共有的分子結構識彆PAMPs，或識彆宿主細胞在感染狀態下産生的某些分子如熱休剋蛋白和細胞外基質片段。PAMPs必須是對於病原體的毒力或存活至關重要的保守結構，例如細菌內毒素，因此病原體不能通過PAMPs突變來逃避人類的先天免疫反應。模式識彆受體（PRRs）是固有免疫係統的宿主蛋白，它將PAMPs識彆為宿主的危險信號分子（錶1-2，錶1-3）。因此，造血細胞和非造血組織細胞識彆病原體分子後可以激活補體的鏈級反應、産生細胞因子和抗微生物肽等效應分子。此外，病原體的PAMPs作為宿主危險信號分子可以激活樹突細胞，使其成熟，並在樹突細胞錶麵錶達能夠優化針對外來抗原的抗原遞呈過程的分子。
　　識彆方式
　　PRR蛋白傢族主要包括C型凝集素、富含亮氨酸的蛋白、巨噬細胞清道夫受體蛋白、血漿正五聚蛋白、脂質轉移酶和整閤素（錶1-3）。PRR膠原糖蛋白中主要的一組具有C型凝集素結構，稱為膠原凝集素，其中包括血清蛋白甘露糖結閤凝集素（MBL）。MBL、其他膠原凝集素及2種其他蛋白傢族——正五聚蛋白（如C反應蛋白和血清澱粉樣物質P）和巨噬細胞清道夫受體都具有對細菌的“調理作用”（包被），使其被巨噬細胞吞噬，而且能夠激活補體的鏈級反應直接溶解細菌。整閤素是細胞錶麵的黏附分子，能夠在細胞結閤細菌脂多糖（LPS）後啓動信號傳導，活化吞噬細胞吞噬病原體。
　　先天免疫係統與獲得性免疫係統之間存在多種關聯，這些關聯包括：①一種血漿蛋白，LPS結閤蛋白，能夠與LPS結閤並且將LPS轉運至巨噬細胞的LPS受體CD14；②一種被稱作Toll樣受體（TLRs）蛋白的人類蛋白傢族，其中一些與CD14相關，可以與LPS結閤，嚮上皮細胞、樹突細胞和巨噬細胞傳遞信號，使其産生細胞因子並上調那些能夠啓動獲得性免疫應答的細胞錶麵分子（圖1-1，錶1-3，錶1-4）；③被稱作NOD樣受體（NLRs）和RIG樣解鏇酶（RLHs）的細胞內微生物感應器傢族的錶達。巨噬細胞、樹突細胞、B細胞和多種非造血組織細胞，包括呼吸道上皮細胞都可以錶達Toll樣傢族蛋白。在人類中發現瞭10個TLRs，在小鼠中發現瞭13個TLRs（錶1-4，錶1-5）。在結閤後，TLRs受體會激活一係列的胞內事件，導緻被細菌和病毒感染的細胞死亡，同時募集、*終激活抗原特異的T和B淋巴細胞（圖1-1）。重要的是，大量的LPS通過TLR4傳遞信號，造成大量的細胞因子釋放，這些細胞因子介導LPS誘導的休剋。TLR4蛋白突變的小鼠可以受到保護不發生LPS休剋，TLR突變的人類個體也會受到保護，不易患LPS誘導的炎性疾病，如LPS誘導的哮喘（圖1-1）。
　　其他兩個傢族的細胞內PRRs分彆是NLRs（NOT樣受體）和RLHs（RIG樣解鏇酶）。這些傢族不像TLRs，主要是由可溶性的細胞內蛋白組成，負責監視細胞內的細胞質中是否齣現瞭病原體（錶1-2和錶1-3）。
　　細胞內微生物感應器——NLRs，在啓動之後，形成大量的稱為炎癥小體的細胞質復閤物，這種復閤物是包括NLR傢族中的NOD-l樣受體熱蛋白（NLRP）的分子聚閤物（錶1-3）。在非細菌性危險信號（細胞處於應激狀態）和細菌性PAMPs存在的情況下，炎癥小體會活化炎癥凋亡蛋白酶和IL-1β。炎癥小體蛋白突變可以在稱為自身炎癥反應綜閤徵（錶1-6）的一組周期性發熱性疾病中導緻慢性炎癥。
　　錶1-1 人類白細胞錶麵抗原——白細胞分化抗原的CD抗原分型

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