编辑推荐
适读人群 :供广大读者阅读 随着社会竞争日渐激烈,人们的激素水平经常会出现比较大的波动,从而导致垂体疾病的发病率也逐年上升。本书即从垂体疾病的诊断和治疗为读者提供了全面的分析。本书的特色主要是对患者的心理治疗和自我管理方面的介绍,书中就这一方面的内容做了细致的研究,从对患者的心理、身体状态进行了调查,制订了一系列相关的管理体系诊断和管理。不仅可以供神经科的医生学习,也可以作为患者了解垂体疾病的参考书。
内容简介
《垂体疾病的诊断和管理》的内容包括:垂体疾病的诊断和治疗。对爱迪生氏征、肢端肥大症、库欣综合征的临床表现提供了全面的分析。并且对垂体疾病的治疗也展开了详细的讲解,同时综合了国外新研究知识。其中包括:诊断垂体疾病、每种疾病的管理选项和可能发生的并发症、垂体疾病的心理和心理社会影响、您和您的患者可以期望在长期的什么样的结果、垂体疾病的目前的研究和临床试验。
作者简介
卞留贯:教授、主任医师,上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科主任,主要从事听神经瘤和垂体瘤的临床和基础研究。 获得国家科技进步三等奖等省部级以上科技进步奖十余项,05年获上海医学科技进步三等奖;获得首届明治乳业生命科学奖等各种荣誉奖项10项。发表论文近90篇,被SCI收录5篇,现为《中国微侵袭神经外科杂志》《中华神经医学杂志》特约审稿人。
内页插图
目录
第1篇概述
第1章内分泌系统
第2章垂体疾病的症状和体征
第2篇疾病
第3章肢端肥大症
第4章继发性肾上腺功能不全
第5章成人生长激素缺乏症
第6章垂体腺癌
第7章颅咽管瘤
第8章库欣综合征
第9章空蝶鞍综合征
第10章家族性垂体腺瘤
第11章卵泡刺激素和黄体生成素分泌性肿瘤
第12章垂体功能减退
第13章临床无功能垂体腺瘤
第14章催乳素瘤
第15章Rathke囊肿
第16章甲状腺激素缺乏
第17章促甲状腺素腺瘤
第18章垂体疾病——女性专题
第19章性腺功能减退与男性性功能
第20章儿童垂体疾病
第3篇垂体疾病的诊断
第21章体格检查
第22章垂体内分泌功能试验
第4篇垂体疾病的治疗
第23章垂体腺瘤的药物治疗
第24章垂体疾病的外科治疗
第25章垂体腺瘤的立体定向放射治疗
第26章激素替代疗法
第5篇垂体疾病的并发症
第27章并发症
第6篇普遍心理和社会心理的影响
第28章生理和社会心理效应
第7篇医生或患者的长远预期
第29章带瘤生存
第8篇垂体疾病的基础研究和临床试验
第30章基础研究和临床试验
第9篇相关资料
第31章垂体病理学基础
术语集
前言/序言
目前,随着内分泌学和影像学的飞速发展,垂体疾病的检出率呈增高趋势,但由于非专科医生对垂体疾病的认识不足或者基层医疗资源欠缺,仍有许多病患未得到及时诊断及合理治疗。小小垂体,状如豌豆,偏安一隅,却是人体最大的内分泌器官,也是很多全身性疾病的“幕后推手”,笔者二十多年来身居临床一线,身体力行,深感垂体疾病的复杂性及综合治疗的持久性。一个优秀的神经外科医师绝不单单是一个“手术医师”,术前全面的内分泌学评估、围手术期的精细管理、术后并发症的有效处理以及对患者身心疾患的认识都非常重要。患者及家属因疾病而背负的心理压力同样如一块巨石压在笔者的心头,令人揪心。常常有患者问起“医生,我到底该吃药还是手术……”“医生,我手术后还能不能生育……”“医生,我尚年轻就得了此病,以后会不会终身残疾……”,诸如此类。我们必须在具备专业素养的基础上给予人文关怀,这种“生物一心理一社会医学模式”不仅重视人的生物生存状态,而且更加重视人的社会生存状态。
偶然的机会,笔者看到了Edward RLaws教授等主编的Pituitary Disorders:Diagnosis and Management-书,相见恨晚,深感有必要引进给国内的读者,遂极力促成《垂体疾病的诊断和管理》中译本付梓。本书病谱全面,内容新颖,临床思维科学缜密,同时注重对患者心理和社会层面的关注,很好地诠释了“生物一心理一社会医学模式”,在更高层次上实现了对人的尊重,具有很强的临床指导性和参考价值,值得临床一线医疗人员特别是神经外科、内分泌科等医师阅读和学习。
翻译是一种再创造的过程,又必须以精准的文字来表达原著的精神,这也是本书编译过程中面临的一个艰巨任务。可喜的是,本书的译者多为上海交通大学医学院附属瑞金医院垂体疾病诊治中心(MDT)的骨干医师和历届研究生,他们专业知识全面、语言功底扎实,对翻译细节反复推敲、字斟句酌,可谓精益求精、力臻完美。同时,本书的翻译出版得到了宁光院士的大力支持和帮助,他在百忙之中抽出时间指导该书的编译并进行审阅,在此致以崇高的敬意,也向付出了艰辛劳动的全体编写人员表示衷心的感谢。本书的出版还得到上海科学技术出版社的大力支持,在此一并致谢。
由于时间仓促、能力所限及原著者语言背景差异,书中疏漏和错误之处在所难免,尚祈广大同道批评指正。
内分泌学前沿:垂体疾病的诊断与管理 本书籍深入探讨了垂体疾病这一复杂而多样的内分泌领域,为临床医生、内分泌专家以及相关研究人员提供了一本全面、权威的参考指南。垂体,作为人体内分泌系统的“总指挥官”,其功能紊乱会引发一系列严重的生理和病理变化,影响从生长发育到生殖、代谢乃至情绪的方方面面。因此,准确的诊断和有效的管理对于改善患者的生活质量至关重要。 第一部分:垂体的解剖学、生理学与胚胎学基础 在深入探讨垂体疾病之前,理解垂体的基本结构、功能以及发育过程是必不可少的。本部分将详尽阐述垂体的精细解剖学,包括其在颅内的位置、毗邻结构、血管供应和神经支配。我们将详细介绍垂体的两大叶——腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)——各自的组织学特点、细胞类型以及它们所分泌的各种激素。 腺垂体激素: 重点解析促生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素(LH和FSH)以及黑色素细胞刺激素(MSH)的生物合成、释放调控机制以及它们各自的生理功能。我们将深入了解这些激素如何作用于靶器官,维持机体内环境的稳定。 神经垂体激素: 聚焦于抗利尿激素(ADH,又称加压素)和催产素(Oxytocin)的合成、储存和释放。我们将阐述ADH在水盐平衡中的关键作用,以及催产素在分娩和泌乳过程中的重要性。 下丘脑-垂体轴: 详细描述下丘脑与垂体之间的紧密联系,即下丘脑-垂体轴(Hypothalamic-Pituitary Axis, HPA)。我们将解释下丘脑释放激素和抑制激素如何调控垂体激素的分泌,形成一个精密的负反馈调控网络。 胚胎发育: 追溯垂体从胚胎早期发育到成熟的过程,了解其起源和分化机制,这对于理解某些先天性垂体异常至关重要。 第二部分:垂体肿瘤的诊断与管理 垂体肿瘤是临床上最常见的垂体病变,其种类繁多,可分为功能性肿瘤(分泌过多激素)和非功能性肿瘤(不分泌激素或分泌异常激素)。本部分将是本书的重点之一。 肿瘤分类与流行病学: 详细介绍各种垂体肿瘤的组织学分类,包括垂体腺瘤(最常见)、颅咽管瘤、垂体癌等。同时,我们将分析垂体肿瘤的流行病学特点,如发病率、好发人群等。 临床表现: 深入解析垂体肿瘤导致的两种主要临床问题: 激素过度分泌综合征: 详细阐述由不同功能性垂体腺瘤引起的内分泌疾病,如: 肢端肥大症/巨人症 (Acromegaly/Gigantism): 由GH瘤引起,详细讨论其临床特征、诊断方法(如生长激素抑制试验、IGF-1水平测定)及治疗策略(手术、药物、放射治疗)。 库欣病 (Cushing's Disease): 由ACTH瘤引起,详述其多系统损害,包括向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松、皮肤改变等,以及诊断(如24小时尿游离皮质醇、午夜血浆皮质醇、地塞米松抑制试验)和治疗(手术、药物、放射治疗)。 高催乳素血症 (Hyperprolactinemia): 由PRL瘤引起,讨论其在女性的月经紊乱、不孕、溢乳,在男性的性功能减退、不育等表现,以及诊断(血清PRL测定)和治疗(多巴胺受体激动剂)。 促甲状腺激素瘤 (TSHoma): 相对少见,导致继发性甲状腺功能亢进,详述其诊断(TSH、FT4、FT3测定,TRH兴奋试验)和治疗。 促性腺激素瘤 (Gonadotropinoma): 大多是非功能性,但有时也可分泌LH、FSH,影响生殖功能,讨论其诊断和管理。 垂体肿瘤压迫症状: 随着肿瘤增大,可压迫周围结构,引起: 视力视力视野改变: 最常见的压迫症状,由于肿瘤压迫视交叉,常导致视野缺损(如双颞侧偏盲)。详细介绍视力检查、视野检查(静态和动态)在诊断中的重要性。 头痛: 常见症状,但特异性不强。 颅神经麻痹: 压迫邻近颅神经引起,如动眼神经、滑车神经、外展神经麻痹。 垂体功能减退: 肿瘤压迫或浸润垂体组织,导致垂体激素分泌不足。 影像学诊断: 详细介绍垂体影像学评估技术,包括: 磁共振成像 (MRI): 垂体MRI是诊断垂体肿瘤的金标准,能清晰显示肿瘤的大小、形态、位置、边界以及与周围结构的关系。重点讲解增强MRI在鉴别诊断和评估肿瘤侵袭性中的作用。 计算机断层扫描 (CT): 在MRI禁忌或观察钙化时有一定价值。 其他检查: 如床边超声、血管造影等在特定情况下的应用。 治疗策略: 全面介绍垂体肿瘤的多种治疗手段: 手术治疗: 经蝶窦入路手术 (Transsphenoidal Surgery): 垂体肿瘤手术的主要术式,创伤小,恢复快。详细介绍手术适应症、禁忌症、术前评估、术中注意事项及术后并发症。 开颅手术: 适用于巨大或侵袭性肿瘤。 药物治疗: 多巴胺受体激动剂: 如溴隐亭、卡麦角林、培高利特,用于治疗高催乳素血症和部分GH瘤。 生长抑素类似物: 如奥曲肽、兰瑞肽,用于治疗GH瘤和TSH瘤。 糖皮质激素受体拮抗剂: 如米非司酮,用于治疗库欣病。 其他靶向药物。 放射治疗: 常规放疗、立体定向放射外科(伽马刀、射波刀): 用于手术或药物治疗效果不佳的患者,或作为辅助治疗。详细介绍放疗的适应症、技术、剂量以及潜在的长期并发症。 随访与监测: 强调垂体肿瘤患者术后、药物治疗或放疗后的长期随访的重要性,包括定期复查激素水平、影像学检查以及评估潜在的并发症。 第三部分:垂体功能减退症 (Hypopituitarism) 垂体功能减退症是指垂体分泌一种或多种激素不足,导致相应靶腺功能减退。 病因: 详细分析垂体功能减退的各种病因,包括: 垂体肿瘤(压迫、手术、放疗)。 垂体炎(淋巴细胞性垂体炎、IgG4相关性垂体炎)。 缺血性垂体损伤(席汉氏综合征)。 创伤性脑损伤。 感染(如结核、真菌感染)。 浸润性疾病(如血色病、淋巴瘤)。 先天性垂体发育异常。 特发性垂体功能减退。 临床表现: 根据受累激素的不同,临床表现多种多样: GH缺乏: 儿童生长迟缓,成人乏力、体成分改变、心血管风险增加。 ACTH缺乏: 导致肾上腺皮质功能减退,表现为乏力、低血压、低血糖、胃肠道症状,严重时可发生垂体危象。 TSH缺乏: 导致继发性甲状腺功能减退,表现为怕冷、乏力、便秘、体重增加等。 LH/FSH缺乏: 导致性腺功能减退,女性表现为月经紊乱、不孕、性欲减退,男性表现为性欲减退、勃起功能障碍、不育。 ADH缺乏: 导致尿崩症,表现为多饮、多尿。 诊断: 激素水平测定: 基础激素水平测定,结合兴奋试验(如胰岛素耐量试验、TRH兴奋试验、GnRH兴奋试验)来评估垂体储备功能。 垂体影像学检查: 排除垂体占位性病变。 治疗: 激素替代治疗是主要手段。 糖皮质激素替代: 氢化可的松或泼尼松。 甲状腺激素替代: 左甲状腺素。 性激素替代: 雌激素/孕激素(女性),睾酮(男性)。 生长激素替代: 尤其对儿童生长发育和成人生活质量有重要意义。 抗利尿激素替代: 氨加压素。 强调个体化治疗和监测。 第四部分:其他垂体疾病 除了垂体肿瘤和垂体功能减退外,本书还将涵盖其他重要的垂体疾病。 尿崩症 (Diabetes Insipidus, DI): 中枢性尿崩症 (Central DI): ADH缺乏,由下丘脑或垂体后叶损伤引起。 肾性尿崩症 (Nephrogenic DI): 肾脏对ADH不敏感,由遗传或获得性因素引起。 诊断: 水剥夺试验、ADH测定、MRI。 治疗: 氨加压素(DDAVP)是治疗中枢性尿崩症的金标准。 席汉氏综合征 (Sheehan's Syndrome): 产后垂体大出血引起的垂体缺血性坏死,导致垂体功能减退。 空蝶鞍综合征 (Empty Sella Syndrome): 蝶鞍部分或全部被脑脊液填充,可伴有或不伴有垂体功能减退。 脑垂体炎 (Hypophysitis): 包括淋巴细胞性脑垂体炎、肉芽肿性脑垂体炎、IgG4相关性脑垂体炎等,表现为垂体肿大和垂体功能减退。 垂体卒中 (Pituitary Apoplexy): 垂体肿瘤内出血或梗死,引起突发剧烈头痛、视力障碍、复视,可导致急性垂体功能减退,是一种内分泌急症。 颅咽管瘤 (Craniopharyngioma): 起源于Rathke囊残余的颅内肿瘤,常位于鞍上区域,可压迫垂体和视交叉,引起垂体功能减退和视力改变。 第五部分:垂体疾病的管理与多学科协作 本书强调垂体疾病的综合管理,包括: 多学科团队 (Multidisciplinary Team, MDT): 垂体疾病的管理需要神经外科、内分泌科、神经内科、眼科、放射科、病理科等多学科专家的紧密合作,共同制定最佳的诊疗方案。 患者教育与心理支持: 强调对患者进行疾病知识的普及,提高患者依从性,同时关注患者的心理健康。 特殊人群的管理: 如儿童、孕妇、老年患者的垂体疾病管理。 长期监测与预后: 讨论垂体疾病的长期预后,以及如何通过持续监测和个体化治疗改善患者的生活质量。 结论 《垂体疾病的诊断和管理》是一部集科学性、实用性、前沿性于一体的专著。它不仅系统梳理了垂体疾病的基础知识,更提供了最新的诊断技术和治疗理念,旨在帮助临床医生提高对垂体疾病的认识水平,优化患者的诊疗流程,最终提高垂体疾病患者的生存率和生活质量。通过对垂体解剖生理的深入理解,对各种垂体疾病病因、临床表现、诊断方法的详尽阐述,以及对手术、药物、放疗等多种治疗手段的全面介绍,本书必将成为垂体疾病诊疗领域的宝贵工具。