血液病诊断及疗效标准 第4版 pdf epub mobi txt 电子书 下载 2025

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沈悌，赵永强 著

图书标签:

• 血液病
• 诊断
• 疗效标准
• 医学
• 临床
• 第四版
• 指南
• 内科
• 血液科
• 疾病

出版社： 科学出版社

ISBN：9787030569257

版次：4

商品编码：12339164

包装：平装

开本：16开

出版时间：2018-04-01

用纸：胶版纸

页数：337

字数：500000

内容简介

《血液病诊断及疗效标准 第4版》在第3版的基础上做了全面修订，汇集了116种常见血液病的国内外诊断及疗效标准，并由近70位血液病学知名专家结合多年临床经验和体会，对诊断和疗效标准做了评论与诠释，以帮助读者在临床工作中更好地理解和运用各项标准。

目录

目录
第1版序言
第4版前言
第3版前言
第一部分 红细胞疾病 1
一 贫血 3
二 小儿贫血 6
三 缺铁性贫血 8
四 叶酸缺乏的巨幼细胞贫血 12
五 维生素B12 缺乏的巨幼细胞贫血 14
六 恶性贫血 15
七 慢性病贫血 17
八 再生障碍性贫血 18
九 范科尼贫血 23
十 纯红细胞再生障碍 25
十一 溶血性贫血 30
十二 地中海贫血 33
十三 遗传性球形红细胞增多症 39
十四 遗传性椭圆形红细胞增多症 43
十五 遗传性口形红细胞增多症 45
十六 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 47
十七 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 52
十八 丙酮酸激酶缺乏症 56
十九 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 59
二十 冷凝集素综合征 62
二十一 阵发性冷性血红蛋白尿 63
二十二 新生儿同种免疫溶血病 65
二十三 药物诱发的免疫性溶血性贫血 67
二十四 微血管病性溶血性贫血 69
二十五 真性红细胞增多症 71
二十六 卟啉病 74
第二部分 白细胞疾病 83
二十七 中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 85
二十八 急性白血病 87
二十九 急性白血病疗效标准 91
三十 急性髓系白血病 97
三十一 急性淋巴细胞白血病 110
三十二 成人T 淋巴细胞白血病 119
三十三 浆细胞白血病 123
三十四 肥大细胞白血病 125
三十五 急性嗜酸粒细胞白血病 127
三十六 中枢神经系统白血病 128
三十七 慢性粒细胞白血病 131
三十八 慢性中性粒细胞白血病 137
三十九 慢性淋巴细胞白血病 139
四十 单克隆B淋巴细胞增多症 143
四十一 多毛细胞白血病 144
四十二 侵袭性NK细胞白血病 147
四十三 幼淋细胞白血病 149
四十四 大颗粒淋巴细胞白血病 150
四十五 类白血病反应 152
四十六 传染性单核细胞增多症 154
四十七 特发性嗜酸粒细胞增多综合征 157
四十八 肥大细胞增多症 159
四十九 骨髓增生异常综合征 163
五十 慢性粒单核细胞白血病 170
五十一 不典型慢性粒细胞白血病 173
五十二 幼年型粒单核细胞白血病 174
五十三 伴环形铁粒幼红细胞及血小板增多的MDS/MPN 175
五十四 MDS/MPN，未分类 176
第三部分 出血、凝血疾病 177
五十五 血管性紫癜 179
五十六 过敏性紫癜 181
五十七 遗传性出血性毛细血管扩张症 183
五十八 血小板减少症 185
五十九 原发性免疫性血小板减少症 186
六十 血栓性血小板减少性紫癜 190
六十一 溶血尿毒综合征 195
六十二 肝素诱导的血小板减少症 199
六十三 原发性血小板增多症 201
六十四 巨血小板综合征 204
六十五 血小板无力症 207
六十六 血小板颗粒缺陷性疾病 209
六十七 血小板信号转导和释放缺陷症 211
六十八 血友病A 213
六十九 血友病B 215
七十 凝血因子Ⅺ缺乏症 216
七十一 血管性血友病 218
七十二 获得性血友病A 221
七十三 弥散性血管内凝血 224
七十四 遗传性低（无）纤维蛋白原血症 228
七十五 异常纤维蛋白原血症 229
七十六 遗传性蛋白C缺陷症 231
七十七 遗传性蛋白S缺陷症 232
七十八 抗活化蛋白C症与FⅤ Leiden突变 234
七十九 遗传性抗凝血酶缺陷症 235
第四部分 淋巴瘤及其他 239
八十 霍奇金淋巴瘤 241
八十一 非霍奇金淋巴瘤 245
八十二 B细胞非霍奇金淋巴瘤 254
八十三 弥漫大B细胞淋巴瘤 257
八十四 滤泡淋巴瘤 261
八十五 边缘区淋巴瘤 264
八十六 套细胞淋巴瘤 267
八十七 伯基特淋巴瘤/白血病 269
八十八 原发性中枢神经系统淋巴瘤 270
八十九 T/NK细胞淋巴瘤 272
九十 结外NK/T细胞淋巴瘤 274
九十一 外周T细胞淋巴瘤，非特指型 276
九十二 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 278
九十三 ALK阳性间变大细胞淋巴瘤 280
九十四 蕈样肉芽肿 281
九十五 Sezary综合征 283
九十六 皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤 283
九十七 淋巴瘤样肉芽肿 285
九十八 Castleman病 287
九十九 多发性骨髓瘤 290
一〇〇 孤立性浆细胞瘤 294
一〇一 髓外浆细胞瘤 296
一〇二 华氏巨球蛋白血症 297
一〇三 重链病 298
一〇四 意义不明的单克隆免疫球蛋白血症 299
一〇五 POEMS综合征 300
一〇六 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 302
一〇七 Erdheim-Chester病 306
一〇八 Rosai-Dorfman病 307
一〇九 幼年黄色肉芽肿 308
一一〇 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 309
一一一 组织细胞恶性肿瘤 313
一一二 原发性骨髓纤维化 315
一一三 血色病 320
一一四 原发性轻链型淀粉样变 322
一一五 脾功能亢进 325
一一六 移植物抗宿主病 327
一一七 移植后淋巴增殖性疾病 335

精彩书摘

前言/序言

血液病诊断与疗效标准（第四版）—— 精准医疗时代的临床实践指南 前言 在现代医学飞速发展的浪潮中，血液系统疾病的诊断与治疗已进入一个前所未有的精准时代。随着分子生物学、基因测序技术、细胞治疗以及靶向药物的不断突破，我们对血液疾病的认识日新月异，治疗手段也日益多元化和个体化。在此背景下，一本能够系统梳理最新诊疗进展，明确疗效评价标准，并为临床医生提供切实指导的权威著作显得尤为重要。《血液病诊断及疗效标准 第四版》正是应运而生，它不仅是对前几版经典的传承与发展，更是对当前血液病学界最新研究成果和临床实践经验的全面总结与升华，旨在成为新一代血液病学工作者不可或缺的案头必备。 本书的价值与定位 本书的最大价值在于其内容的“前沿性”与“实用性”的高度融合。它并非仅仅罗列疾病名录，而是深入探讨了每一种血液病的发病机制、临床表现、影像学与实验室检查的最新进展，并重点聚焦于最新、最权威的诊断标准。书中详细阐述了国际国内最新的疾病分类、分期标准，以及在分子病理、免疫分型、细胞遗传学等方面的应用，力求使读者掌握最精确的诊断方法，从而为后续的个体化治疗奠定坚实基础。 同时，本书另一核心亮点便是对疗效评价标准的规范化与精细化。在血液病治疗领域，尤其是在恶性血液病，疗效评价直接关系到患者的预后和治疗方案的调整。本书整合了国内外最新的、被广泛认可的疗效评价体系，涵盖了缓解、完全缓解、部分缓解、疾病进展等不同程度的判定标准，并详细解释了各类检测手段（如骨髓形态学、流式细胞术、PCR、二代测序等）在疗效评估中的具体应用。这种严谨的疗效评价体系，有助于医生客观地判断治疗效果，及时优化方案，最大程度地提升治疗的有效性和安全性。 本书的定位十分明确，它面向的是临床一线工作的血液科医生、进修医生、研究生以及相关专业的医技人员。对于经验丰富的专家，本书可以作为最新知识的更新器，帮助他们了解本领域最前沿的动态；对于年轻医生和进修人员，本书则是一部系统而全面的入门与进阶教材，能够帮助他们快速建立起扎实的专业知识体系。 第四版的主要内容亮点 相较于前几版，《血液病诊断及疗效标准 第四版》在内容上进行了大刀阔斧的更新与扩充，充分体现了医学的进步。以下列举部分重点更新内容： 恶性血液病的诊断与分型： 急性白血病： 全面更新了WHO（世界卫生组织）最新发布的血液与淋巴组织肿瘤分类标准（第五版）。重点强调了分子遗传学标记（如TP53突变、NPM1突变、FLT3-ITD等）在急性髓系白血病（AML）预后分层和治疗选择中的核心作用。详细介绍了新分型下预后不良因素的识别，以及如何利用这些信息指导诱导缓解治疗、巩固治疗乃至异基因造血干细胞移植的决策。 慢性白血病： 详细阐述了费城染色体阳性（Ph+）慢性髓系白血病（CML）的最新治疗进展，包括第三代TKI（酪氨酸激酶抑制剂）的应用，以及如何依据疗效监测指标（如BCR-ABL1 IS值）来评估治疗反应和实现停药。对于Ph阴性CML，也更新了诊断标准和治疗策略。 淋巴瘤： 遵循WHO最新分类，对霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的各个亚型进行了详尽的描述。重点突出了免疫表型、基因谱在淋巴瘤精确诊断中的地位，以及PET-CT等影像学手段在疗效评价中的作用。对于治疗，本书详述了免疫治疗（如CAR-T细胞疗法、免疫检查点抑制剂）在复发难治淋巴瘤中的突破性应用。 骨髓增生异常综合征（MDS）与骨髓增殖性肿瘤（MPN）： 深入解析了MDS和MPN的最新分类、诊断标志物（如JAK2、CALR、MPL突变），以及基于分子分型的预后评估。本书详细介绍了各类靶向药物（如JAK抑制剂、HDAC抑制剂）的适应症、疗效及监测要点。 浆细胞疾病： 更新了多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准，强调了血清游离轻链检测、PET-CT等在早期诊断和疗效评价中的价值。对于新药（如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体）的临床应用和联合治疗方案进行了详细介绍。 非肿瘤性血液病的诊疗进展： 贫血： 详细阐述了各类贫血（如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等）的最新诊断思路，强调了血红蛋白电泳、红细胞酶学检测、自身免疫抗体检测等特殊检查的应用。书中也更新了再生障碍性贫血的最新治疗模式，包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植的适应症选择。 出血与血栓性疾病： 细化了血小板减少症（ITP）的诊断与治疗策略，特别是针对难治性ITP的新型免疫抑制剂和血小板生成素受体激动剂的应用。对于遗传性出血性疾病，本书整合了最新的基因诊断和基因治疗的研究进展。在血栓性疾病方面，本书强调了对易栓症的风险评估，并更新了抗凝治疗的新进展，如新型口服抗凝药（NOACs）的应用。 感染相关的血液学改变： 关注了在复杂感染（如病毒感染、细菌感染、真菌感染）中出现的血液学异常，并给出了鉴别诊断和处理原则。 造血干细胞移植（HSCT）： 适应症与供者选择： 详细阐述了不同血液病接受HSCT的最新适应症，并更新了HLA配型、单倍体移植、脐带血移植等不同移植模式的优缺点和选择原则。 移植后并发症的管理： 重点关注了移植物抗宿主病（GVHD）的预防与治疗，以及移植后感染、复发等常见并发症的最新管理策略。 支持治疗： 详细介绍了移植前预处理方案、移植后免疫重建、营养支持等关键环节。 新兴治疗技术： 靶向治疗： 针对特定分子靶点的药物，如Bcr-Abl抑制剂、IDH抑制剂、JAK抑制剂、Bcl-2抑制剂等，本书详细介绍了其作用机制、临床试验结果、药物选择和监测要点。 免疫治疗： CAR-T细胞疗法： 详细阐述了CAR-T细胞疗法在B细胞淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病等疾病中的革命性突破，包括其作用机制、适应症、疗效评价和毒副作用管理。 免疫检查点抑制剂： 介绍了在部分淋巴瘤等疾病中应用的免疫检查点抑制剂，及其联合治疗的可能性。 基因编辑与基因治疗： 简述了在某些遗传性血液病（如地中海贫血、镰刀型红细胞贫血）中基因治疗的研究进展。 疗效评价的细节深化： 量化标准： 对于各类疾病的缓解标准，本书提供了更具体的量化指标，例如“微小残留病灶（MRD）”的检测方法和判定标准，强调了MRD检测在指导治疗决策和预后判断中的重要性。 多维度评价： 除了传统的形态学和细胞学指标，本书还强调了结合免疫学、细胞遗传学、分子生物学、影像学等多种手段进行综合疗效评价。 不良事件监测： 详细列举了不同治疗方案可能引起的不良事件，并提供了规范化的监测和处理建议。 本书的结构与特色 本书的编写遵循科学、系统、易于查阅的原则。通常，每一章节都会围绕一种或一类血液病展开，按照以下逻辑结构进行： 1. 概述： 简要介绍该疾病的流行病学、发病机制和重要性。 2. 临床表现： 详细描述疾病的典型和非典型症状、体征。 3. 辅助检查： 重点介绍各类实验室检查（血常规、骨髓象、生化、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检测等）和影像学检查（B超、CT、MRI、PET-CT等）在诊断中的价值。 4. 诊断标准： 详细列出最新的、权威的诊断标准，包括分型、分期等。 5. 鉴别诊断： 列出需要与其他疾病相鉴别的要点。 6. 治疗原则与方案： 阐述该疾病的总体治疗思路，并详细介绍各类治疗方案，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植等。 7. 疗效评价标准： 明确规定不同治疗阶段的疗效评价指标和标准。 8. 预后评估： 介绍影响预后的主要因素。 9. 并发症防治： 针对疾病本身及治疗可能引起的并发症，提供预防和处理建议。 本书的另一显著特色是强调证据医学。书中会引用大量国内外权威的临床试验数据、指南和专家共识，使内容具有坚实的循证医学基础。同时，为了方便临床医生快速查找信息，本书在排版上力求清晰明了，重点突出，并且通常会配有表格、图示等辅助理解。 结语 《血液病诊断及疗效标准 第四版》是一本凝聚了众多血液病学领域专家心血的力作。它以严谨的科学态度、前沿的学术视野和高度的临床实用性，为广大血液病学工作者提供了一份最新、最权威的诊疗指南。在精准医疗时代，掌握最精准的诊断手段和最科学的疗效评价标准，是实现个体化、高效化治疗的关键。本书必将成为您在临床实践中解决疑难杂症、提升诊疗水平的得力助手，为攻克血液系统疾病贡献重要力量。

评分☆☆☆☆☆

作为一个资深的血液病患者家属，我可以说这本书对我家人的康复起到了至关重要的作用。当初我家人被诊断出一种比较罕见的血液病时，我们全家都如同晴天霹雳，对疾病的了解几乎为零，医生给出的信息也是碎片化的。后来，在一位医生的推荐下，我们购买了这本《血液病诊断及疗效标准 第4版》。虽然内容非常专业，但我们努力去理解，尤其是关于疾病的诊断依据和治疗原则的部分，让我们对病情有了更清晰的认识，也更有信心去配合医生的治疗。书中对于不同治疗方案的疗效评估标准也写得非常清楚，这让我们能够更好地与医生沟通，了解治疗进展，也对预后有了更科学的预期。这本书就像一本“医生的指南”，也像一本“患者的说明书”，帮助我们不再对疾病感到恐惧，而是以一种更积极、更理性的态度去面对。

评分☆☆☆☆☆

这本书的封面设计和排版真的没得说，很符合医学书籍的专业气质。我是一名刚入行的血液科医生，之前读过一些入门级的教材，但总觉得不够深入，而且很多疾病的诊断和治疗标准在实践中总有些模糊不清的地方。当我拿到这本《血液病诊断及疗效标准 第4版》时，首先吸引我的是它详实的内容和清晰的条理。它不仅仅罗列了各种血液病的诊断标准，更是将这些标准背后的理论依据、最新的研究进展都一一呈现。读起来就像一位经验丰富的老师在旁边耐心讲解，让我对各种疑难杂症的理解更加透彻。尤其是一些少见病的鉴别诊断，这本书给出了非常细致的指导，避免了很多弯路。而且，它还非常注重临床实践，很多治疗方案的建议都考虑到了药物的可及性、副作用的控制以及患者的个体化差异。我已经迫不及待地想把它应用到我的日常工作中了，相信它会成为我案头必备的工具书。

评分☆☆☆☆☆

从一名从事血液病研究多年的科研人员的角度来看，《血液病诊断及疗效标准 第4版》是一部集大成之作。它在继承前几版优良传统的基础上，紧密跟踪了血液病学领域的最新研究动态和技术突破。无论是基因检测技术的应用、靶向药物的研发，还是免疫疗法的进展，书中都有详实的论述和更新。我尤其欣赏它在血液系统疾病的分子生物学机制、信号通路调控以及表观遗传学等方面的内容，为我们的深入研究提供了坚实的理论基础和研究方向。同时，它对于各类血液肿瘤的诊断分型、预后判断以及治疗效果评估的标准，也达到了国际先进水平，非常有助于我们开展规范化的临床研究和转化医学研究。这本书的出版，无疑将极大地推动我国血液病学研究的整体水平。

评分☆☆☆☆☆

我是一位在基层医院工作的全科医生，日常接触到的血液病患者虽然不像专科医院那么多，但偶尔也会遇到需要初步诊断和处理的病例。一开始，我对很多血液病的诊断标准都感到模糊，尤其是涉及到一些需要专业判定的情况，总会有些心虚。当我偶然翻阅到这本《血液病诊断及疗效标准 第4版》时，简直就像找到了救星！书中的语言虽然专业，但讲解得非常清晰易懂，而且提供了非常详细的诊断流程图和关键指标。我学会了如何通过简单的血常规、外周血涂片等初步检查，对一些常见的血液病进行初步的鉴别和判断。对于一些需要进一步转诊的病例，我也能更有把握地向患者解释病情，并且知道应该转诊到哪个专科。这本书极大地提升了我处理血液病患者的信心和能力，让我能更好地为广大基层患者服务。

评分☆☆☆☆☆

作为一名临床经验丰富的老牌血液科主任医师，我对这本《血液病诊断及疗效标准 第4版》的评价只能用“权威”和“实用”来形容。在几十年的行医生涯中，我见证了血液病学的发展，也更新了几代诊断和治疗标准。这一版的更新，充分体现了最新的循证医学证据和临床实践经验。书中对许多复杂和少见的血液系统疾病的诊断流程、鉴别要点以及治疗选择，都给出了非常精辟的论述，极大地提高了基层医生对疑难杂症的诊疗水平。而且，对于急性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等常见病的治疗方案，也进行了更加细致和个性化的优化，充分考虑了患者的年龄、体能、合并症等多种因素。这本书不仅仅是一本参考书，更像是一位经验丰富的老师，在临床实践中随时可以翻阅，获得最权威的指导。

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很好

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可以不错还行吧行吧就行了吧。

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帮客户买的，希望正品

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